Lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, Boala de tesut conjunctiv

Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem

The incidence is reduced in children and among the most frequent are lupus erythematosus, dermatomyositis and scleroderma. There are many studies based on these disorders in adult population, but only a few describe the pathogenesis and clinical manifestations in children which are essential for the choice of treatment and outcome.

Ce este colagenoza mixta, cum se manifesta si cum se trateaza

In addition to morbidity and mortality due to internal organs damage, the prognosis is also influenced by the adverse effects of immunosuppresive drugs and by emotional, mental, social and economic factors which can have an impact on patients and their families. Keywords pediatric autoimmune connective tissue diseases, systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, scleroderma Rezumat Colagenozele sunt un grup heterogen de boli inflamatorii sis­­te­­mice caracterizate de prezenţa autoanticorpilor for­maţi lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv antigenelor din ţesuturi, având răsunet sis­te­mic.

Incidenţa acestor boli este redusă la copil, iar dintre colagenoze, cel mai frecvent în­tâl­ni­te sunt lupusul eritematos sistemic, der­ma­to­mio­zita şi scle­ro­der­mia.

Colagenoza mixta, cunoscuta si sub denumirea de boala mixta a tesutului conjunctiv, este o afectiune care se manifesta prin simptome specifice mai multor boli precum lupusul, sclerodermia sau polimiozita. Colagenoza este o boala autoimuna, cu manifestari complexe, extrem de dificil de diagnosticat din cauza manifestarilor atipice. Nu exista inca un tratament care sa vindece colagenoza mixta, insa exista tratamente care pot ameliora simptomele acesteia.

În literatura de specialitate se gă­sesc numeroase stu­dii privind datele demografice şi clinice ale colagenozelor la adult, în timp ce la copil sunt mai puţin de­scrise, având în ve­de­re incidenţa mai scăzută a acestor dureri de articulații degetele genunchilor. Me­ca­nis­me­le pato­ge­ne­tice şi caracteristicile clinice la copil pot fi fundamental di­fe­rite faţă de adult, iar înţelegerea acestor di­fe­ren­ţe este esen­ţia­lă în tratamentul specific şi evoluţia bolii.

Pe lângă mor­bi­di­ta­tea şi mortalitatea asociate cu afectarea or­ga­ne­lor interne, la prognosticul bolii contribuie şi efectele adverse to­xice ale me­di­ca­ţiei imunosupresoare. Colagenozele cu debut ju­ve­nil au un im­por­tant impact psihic, emoţional, mental, so­cial şi economic asu­pra pacienţilor şi a familiilor.

Cuvinte cheie colagenoze upus eritematos sistemic sclerodermie dermatomiozită Introducere Colagenozele sunt un grup heterogen de boli inflamatorii sistemice, caracterizate de prezenţa autoanticorpilor formaţi împotriva antigenelor din ţesuturi, având răsunet lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Incidenţa acestor boli este redusă la copil, iar dintre colagenoze, cel mai frecvent întâlnite sunt lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita şi sclerodermia 1.

Inflamaţia persistentă mediată imunologic cuprinde o varietate largă de simptome lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv includ manifestări clinice uşoare până la condiţii ameninţătoare de viaţă.

În practica clinică, în faţa unui caz cu afectare multiorganică este foarte important să se ia în considerare diagnosticul de colagenoză. Multiple simptome nespecifice, cum sunt febra, fatigabilitatea şi inapetenţa, pot apărea cu săptămâni sau chiar luni anterior debutului simptomatologiei specifice.

  1. Tratamentul artrozei mâinii stângi
  2. Ce este colagenoza mixta, cum se manifesta si cum se trateaza
  3. Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem Ce sunt bolile de sistem?

Manifestările clinice care pot fi întâlnite în faţa unei posibile colagenoze sunt: febra persistentă, sindromul Raynaud, aftele bucale, erupţia cutanată rash malar, noduli cutanaţi, fibroza tegumentuluialopecia, fotosensibilitatea, artrita, serozitele, astenia, scăderea ponderală şi afectarea organică 2.

Recunoaşterea cât mai precoce a colagenozelor este importantă deoarece tratamentul corect instituit poate preveni apariţia complicaţiilor sistemice, cum ar fi contracturile articulare şi dizabilităţile funcţionale, afectarea pulmonară, neurologică, cardiacă şi renală, reducând lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv morbiditatea şi mortalitatea 1.

În literatura de specialitate se găsesc numeroase studii privind datele demografice şi clinice ale lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv la adult, în timp ce la copil sunt mai puţin descrise, având în vedere incidenţa mai scăzută a acestor boli.

Diagnostic

La copil şi adult se descriu multiple asemănări, dar şi deosebiri privind mecanismele patogenetice, caracteristicile clinice şi diagnostice, iar înţelegerea acestor diferenţe este esenţială în tratamentul specific şi în evoluţia bolii 3. Aspecte epidemiologice, clinice, diagnostice şi terapeutice Lupusul eritematos sistemic este o boală sistemică ce afectează tegumentul, articulaţiile, inima, sistemul nervos şi cel renal, având astfel o morbiditate mult crescută.

Incidenţa LES la nivel mondial variază între 0,3 şi 2,2 la Mecanismul patogenetic este complex, implicând ce cremă articulară bună genetici, imunologici, hormonali şi de mediu, cum sunt medicamentele şi radiaţiile ultraviolete 2,5.

La adult, afectarea cutanată este mai frecventă la sexul feminin, comparativ cu vârsta pediatrică, unde raportul pe sexe este egal până la vârsta prepubertară. În perioada pubertară, forma cutanată predomină la sexul feminin, cu un raport de 4, Afectarea cutanată include şi fotosensibilitatea şi rash-ul discoid, iar la nivelul mucoaselor se descriu ulcere nazale sau orale 4.

De asemenea, manifestările clinice pot include: artralgii şi artrite, poliserozite, simptome urinare, neurologice şi psihiatrice 4.

Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem

Analizele de laborator, pe lângă modificările hematologice leucopenie, anemie, trombocitopeniepot releva prezenţa anticorpilor antinucleari ANAanti-ADN dublu catenar anti-ADNdcanticorpi anti-antigen nuclear extractabil ENA şi antifosfolipidici.

Diagnosticul pozitiv include cel puţin patru criterii cu lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv o manifestare cutanată şi o analiză imunologică modificată sau diagnosticul de nefrită lupică pe biopsia renală cu anticorpi anti-ADNdc sau ANA pozitivi.

Tratamentul are la bază antiinflamatoare nesteroidiene AINScorticoizi, hidroxicloroquină, micofenolat de mofetil, azatioprină, metotrexat MTXciclofosfamidă sau tratamentul monoclonal 4. Managementul LES la copii este similar cu cel al adultului, necesitând corticoterapie lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv asociere cu terapie antimalarică 1.

Copiii prezintă o evoluţie mai agresivă a bolii în comparaţie cu adulţii, fiind mai frecvente apariţia nefritei, a rash-ului malar, a anemiei hemolitice şi prezenţa anticorpilor anti-ADNdc 7, Tabel 1.

Evoluţia pe termen lung este influenţată de aderenţa la tratament, de apariţia complicaţiilor renale, cardiovasculare, neurologice şi infecţioase.

ce medicament pentru a ameliora durerile articulare dureri de umăr în timpul rotației brațului

LES reprezintă a a cauză de deces la fetele cu vârste cuprinse între 10 şi 14 ani şi a a cauză de deces la cele cu vârste între 15 şi 24 de ani în SUA 4. Sclerodermia este o boală autoimună de ţesut conjunctiv, multisistemică, fiind lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv de afectarea fibrotică simetrică a tegumentului, asociată cu modificarea fibrotică a structurii organelor interne, implicând plămânii şi inima, rinichii şi sistemul digestiv.

Incidenţa formei sistemice variază între 0,27 şi 2,9 cazuri la un milion de copii pe an, iar forma localizată este de zece ori mai frecventă. Clasificarea sclerodermiei sistemice are la bază extinderea afectării cutanate şi implicarea organelor interne 12, Deşi sunt puţine studii referitoare la forma sistemică a sclerodermiei, aceasta este mult mai rar întâlnită la copil faţă de adult.

Profile afecțiuni

Debutul bolii la vârsta pediatrică este mai puţin sever decât cel al adultului, fiind mai rar afectate organele interne, printre care rinichii, sistemul nervos central, cardiovascular, gastrointestinal şi respirator.

Implicarea articulară şi sindromul Raynaud sunt mai des întâlnite la copii decât la adulţi 1. Tabel 2. Există mai multe subtipuri de boală — profundă, generalizată, liniară şi mixtă.

Ce sunt bolile de sistem?

La populaţia pediatrică, acest subtip implică straturile profunde, cum ar fi ţesutul muscular şi osos, putând duce la contracturi permanente, impotenţă funcţională, complicaţii oculare, dentare şi neurologice. Astfel, în funcţie de afectare, implicarea extremităţilor poate fi asociată cu contracturi permanente, iar leziunile capului şi gâtului en coup de sabre pot fi însoţite de complicaţii neurologice 1.

Copiii prezintă frecvent parotidită recurentă şi mai rar simptome sicca, faţă de adulţi, care prezintă mai des simptome sicca 7.

Asociaţi manifestărilor clinice, se pot evidenţia anticorpii antitopoizomeraza 1 Scl şi anticentromer. Diagnosticul pozitiv de sclerodermie la un copil sub lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv ani cuprinde criteriul major şi cel puţin două din cele 20 de criterii minore. Pe baza lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv criterii s-au formulat recomandările terapeutice care includ tratamentul imunomodulator şi antifibrotic 12, Deşi toate aceste date ajută la formarea unor protocoale de tratament, este nevoie de o standardizare între clinicieni, în special între cei de diferite specialităţi.

tendinita durerii de sold

De exemplu, morfeea este tratată de reu­matologi utilizând corticoizi şi metotrexat MTXpe când dermatologii administrează terapie topică şi fototerapie. Acest avantaj persistă la 20 de ani de urmărire clinică, prin afectarea în timp a organelor interne 1.

Ce este colagenoza mixta, cum se manifesta si cum se trateaza

În dermatomiozită predomină infiltratul pericapilar, pe când polimiozita are la bază depunerea celulelor T la nivelul fibrelor musculare. Incidenţa DMJ este de cazuri la un milion de copii pe an. Această boală este mai des întâlnită la sexul feminin, la categoria juvenilă, comparativ cu adulţii. În aceste boli este prezentă slăbiciunea musculară, asociind erupţie cutanată şi artrită, putând fi afectate tubul digestiv şi tractul respirator Manifestările cutanate în dermatomiozită sunt similare la copii şi adulţi, dar la vârsta juvenilă se asociază frecvent calcinoza şi anomaliile metabolice şi mai rar afectarea pulmonară şi malignitatea, care sunt mai comune la cei de peste 18 ani.

Simptomatologia este asemănătoare la cele două categorii de vârstă şi include febra, creşterea cuticulară importantă şi slăbiciunea musculară simetrică.

  • Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC
  • Cremă sau unguent pentru dureri articulare
  • Reumatologie Markeri boli reumatismale şi vasculite Markeri boli reumatismale şi vasculite — Afecţiunile reumatice sistemice caracterizate clinic prin afectare multiorganică inclusiv a sistemului musculoscheletal, includ mai multe afecţiuni: lupusul eritematos sistemic cu variantele sale; sindromul Sjogren primar; diferitele variante de scleroză sistemică; miozita idiopatică poli- şi dermatomiozita.
  • Boala de tesut conjunctiv
  • MM36 Tulburari ale tesutului conjunctiv sistemic - BeHealthy
  • Artroza tratamentului articulației genunchiului de gradul II

Slăbiciunea distală, atrofia musculară şi episoadele de cădere sunt mai frecvente la populaţia pediatrică. Dintre investigaţiile paraclinice se evidenţiază prezenţa sindromului inflamator, a enzimelor de afectare musculară şi a autoanticorpilor ANA, anticorpi specifici pentru miozită.

lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv comprimate pentru durere în articulații mari

Biopsia musculară descrie infiltrat inflamator perivascular şi expresia crescută a complexului de histocompatibilitate clasa majoră I. CARRA a stabilit terapia la această categorie de boală, care se bazează pe corticosteroizi şi metotrexat Prognosticul este influenţat lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv scorul de activitate iniţial crescut şi de prezenţa unei forme cronice continue sau policiclice.

WHY Exercise is so Underrated (Brain Power \u0026 Movement Link)

Evoluţia pe termen lung include forme severe care prezintă leziuni ulcerative, limitări funcţionale şi implicare organică a tractului digestiv, sistemelor endocrin şi respirator Prognosticul bolii şi implicaţiile psihice, emoţionale, sociale şi economice Bolile reumatologice au un impact fizic, mental, social şi economic important asupra pacientului şi a familiei sale. Schemele de tratament sunt complexe şi necesită aderenţă constantă pe o lungă perioadă pentru atingerea succesului terapeutic şi minimizarea efectelor secundare ale medicaţiei.

Pe lângă tratamentul medicamentos, este necesar sprijin prin psihoterapie, suport nutriţional şi psihosocial. Aderenţa la tratament în bolile cronice este mai redusă la copil decât la adult.

Aderenţa redusă a populaţiei pediatrice este dependentă de mai mulţi factori, cum ar fi cei demografici, sociali, psihologici sau culturali, fiind influenţată de relaţia dintre pacient, familie şi medicul curant Pe baza criteriilor socioeconomice, studiile au demonstrat că resursele financiare limitate şi nivelul de educaţie scăzut al părinţilor sunt asociate cu probleme de sănătate şi cu o aderenţă redusă la tratament la nivelul populaţiei pediatrice. Factorii clinici şi severitatea bolii la momentul diagnosticului sunt decisive pentru urmărirea constantă a sfaturilor medicale Tabel 3.

  • Markeri boli reumatismale şi vasculite - Synevo
  • Tulburarile tesutului conjunctiv Din Articole Generalitati Tesutul conjunctiv este materialul care mentine impreuna celulele vii din interiorul corpului.

Criteriile diagnostice EULAR European League Against Rheumatism şi ACR American College of Rheumatology în miopatii inflamatorii idiopatice juvenile 21 Sunt puţine articole în literatură care descriu asocierea dintre aderenţa la tratament şi funcţionarea cognitivă, fiind necesare mai multe studii pentru aprecierea corectă a acestora şi pentru evaluarea impactului bolii asupra calităţii vieţii Concluzii Colagenozele sunt lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv inflamatorii sistemice complexe care au la bază interacţiunea dintre genetică, sistemul imunitar şi factorii de mediu, fiind mecanisme complexe şi incomplet elucidate, necesitând mai multe studii pentru înţelegerea acestora.

Pe lângă morbiditatea şi mortalitatea asociate cu afectarea specifică a organelor interne, la prognosticul bolii contribuie şi efectele adverse toxice ale medicaţiei imunosupresoare. Colagenozele cu debut juvenil au un important impact psihic, emoţional, mental, social şi economic asupra pacienţilor şi a familiilor.

Conflict of interests: The authors declare no conflict of intersts.

boala de tesut conjunctiv

Current Lista bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv Reports. Yun D, Stein SL. Review of the cutaneous manifestations of autoimmune connective tissue diseases in pediatric patients. World J Dermatol. Demographic and clinical characteristics of cutaneous lupus erythematosus at a paediatric dermatology referral centre.

Br J Dermatol.

tratament articular vao

Rheumatology and Therapy. Lee L. Cutaneous lupus in infancy and childhood. Clinical and immunological aspects and outcome of a Brazilian cohort of patients with systemic lupus erythematosus SLE : comparison between childhood-onset, adult-onset, and late-onset SLE.

Asevedeași